Fra Lærebog i Muskuloskeletal Medicin, ved Lars Remvig, Finn Johannsen, Kirsten Pedersen og Kirsten C. Petersen,    
                        Munksgaards Forlag 2003, kan vi med forlagets accept give nedenstående let omskrevne afsnit om Hypermobilitet.

                     

Hypermobilitet

Hypermobilitet defineres som en tilstand hvor der er en unormal øget bevægelighed i et eller flere af kroppens led. Tilstanden kan være primær – dvs uden nogen ydre anledning - eller den kan være sekundær f.eks. efter at man er kommet til skade eller i forbindelse med at man har haft en længerevarende betændelsesproces i leddene, f.eks. leddegigt. Den kan være lokaliseret i et (mono), i flere (oligo) eller sågar i alle led (generaliseret).

 

Årsag. Man kan til en hvis grad træne sig til en øget bevægelighed, men i langt de fleste tilfælde er det formentlig arveligt betinget/pådraget efter skade. Sjældnere skyldes det som ovenfor nævnt en anden lidelse.

 

Symptomer og diagnose. Der er ikke fuld enighed om i hvor høj grad hypermobilitet er en sygelig og symptomfremkaldende tilstand (1). Det er velkendt at nogle generelt hypermobile mennesker problemfrit ernærer sig f.eks. som slangemennesker i cirkus. Den enkelte person med hypermobilitet har altså ikke nødvendigvis hyppigere problemer eller smerter fra led, ledbånd, muskler og sener (bevægeapparatet) end andre. Men der synes imidlertid at være rimelig dokumentation for at hypermobile som gruppe betragtet hyppigere er generet af ledsmerter, ligesom der er flere undersøgelser der peger på en tidligere indsættende slidgigt hos hypermobile (2). Der er imidlertid ingen videnskabelig dokumentation for større hyppighed af f.eks. seneskedebetændelser og ledskred, selv om dette er indtrykket fra den kliniske hverdag.

 

Hypermobiliteten giver altså ikke i sig selv symptomer, men den synes at kunne forårsage sekundære symptomgivende tilstande.

 

I princippet er det ikke let at afklare om der foreligger hypermobilitet. Overraskende for de fleste har man nemlig aldrig fastslået hvad der er normal ledbevægelighed. Dvs. man har aldrig fastlagt de gennemsnitlige maximale bevægeudslag og spredningen herpå for hvert enkelt af kroppens led i en normalpopulation, dvs. i alle aldersgrupper og for alle racer samt for begge køn.

Ved hjælp af Beighton’s tests (3) for hypermobilitet har man imidlertid fået et redskab der synes anvendeligt og med hvilket man har kunnet påvise en forskel i ledbevægelighed mellem aldersgrupper, racer og køn.

 

Beighton’s test. P. Beighton benyttede i sin undersøgelse af godt 1000 Twsani afrikanere – undersøgt ude i den afrikanske bush - 5 forskellige tests til belysning af ledbevægeligheden blandt  de enkelte individer i gruppen (Figurerne 1–5):

Tekstboks: Fig. 2.            Lillefingrerne kan bagoverbøjes
mere end 90° i grundleddet
                      lillefingerens grundled
 
Tekstboks: Fig. 1.            Tommelfingrerne kan føres til 
undersiden af underarmen
 
                                                            

 

Tekstboks: Fig. 3.            Albueleddene kan overstrækkes
mere end 10°
mere end 90° i grundleddet
                      lillefingerens grundled
 
                                                            

 

 

 

                                              

Tekstboks: Fig. 5.            Håndfladerne kan ubesværet 
sættes i gulvet med strakte ben
mere end 10°
mere end 90° i grundleddet
                      lillefingerens grundled
 
Tekstboks: Fig. 4.            Knæleddene kan overstrækkes
mere end 10°
mere end 90° i grundleddet
                      lillefingerens grundled
 

 

 

 

En positiv test var ensbetydende med hypermobilitet i leddet, og da 4 af testene er dobbeltsidige (1-4), kunne man således hvis alle tests var positive maksimalt opnå en totalscore på 9. Testene er illustreret udfra fotografier, men nogen nøjagtig beskrivelse af hvorledes testene skal udføres er aldrig præsenteret. Beighton bemærkede at 80% af kvinderne og 94% af mændene blandt Twsani afrikanere over 20 år havde en totalscore på 0-2 positive tests.

 

Selv om valget af disse tests aldrig er blevet videnskabeligt begrundet, - udover at de var praktiske og nemme at udføre, når man arbejdede ude i den afrikanske bush - og selv om andre har påvist at ledbevægelighed svarende til en positiv test var ensbetydende med en ledbevægelighed der langt oversteg gennemsnittet, så har man mange steder accepteret Beighton’s tests som ”Gold Standard” for hypermobilitet.

Selv om udførelsen af disse tests umiddelbart virker ret simpel, så tyder undersøgelser på at man skal have en vis rutine for at kunne udføre dem reproducerbart, dvs udføre dem således at to undersøgere uafhængigt af hinanden kommer til samme resultat (4).

 

Generel hypermobilitet. Man har i de fleste angelsaksiske lande valgt Beighton’s tests til vurdering af om en person er generel hypermobil, selv om der ikke har været international enighed om hvor mange tests der skulle være positive i forskellige aldersgrupper, etniske grupper og køn for at stille diagnosen. I den videnskabelige litteratur er der således anvendt større end eller lig 4,  5 eller 6 positive test ud af 9 som kriterium for generel hypermobilitet. Langt de fleste - også i Danmark - anvender større end eller lig 4 positive test ud af 9. Dette på trods af at man internationalt ved diagnostik af tilstanden Ehlers-Danlos Syndrom – en tilstand der også er præget af generel hypermobilitet – anbefaler større end eller lig med 5 positive tests. På Klinik for Medicinsk Ortopædi og Rehabilitering, Rigshospitalet, anvender vi nu denne sidstnævnte grænse ved diagnosticering af generel hypermobilitet.

 

Hypermobilitets Syndrom. Denne tilstand benævnes også Benign Joint Hypermobility Syndrom (Godartet Ledhypermobilitets Syndrom), en benævnelse der er anvendt for at tage afstand fra de mere alvorlige tilstande med led hypermobilitet så som Ehlers-Danloss’ syndrom, Marfan’s syndrom og Osteogenesis Imperfecta.

Definitionen (figur 6) blev foreslået på et møde i British Society of Rheumatology afholdt i 1998 i Brighton (5).

 

Figur 6:    Skematisk oversigt over Brighton Kriterierne for Bening Joint

Hypermobility Syndrome. 

Test og Klinik

Syndrom kriterium

Major kriterium:

1. Beighton score på ³4 ud af 9 (nu eller tidligere)

2. Artralgier i mere end 3 mdr. i 4 eller flere led.

Minor kriterier

1. Beighton score på 1-3 ud af 9 (0-3 hvis >50 år)

2. Artralgier (³ 3 mdr) i 1 til 3 led, eller rygsm. (³ 3 mdr) eller spondylose eller arcolyse/spondylolisthese

3. Subluxation af mere end et led eller af et led ved flere lejligheder

4. Bløddels reumatisme ³ 3 tilfælde (epicondylitis, tenosynovitis, bursitis o.l.)

5. Marfanoid habitus (høj, slank, spænd/højde ratio > 1.03, øvre/nedre segment ratio < 0.89, araknodaktyli)

6. Abnorm hud: striae, hyperekstensibilitet, eller tynd hud eller abnorm ardannelse

7. Øjne: hængende øjenlåg, eller myopi eller antimongoloid fold

8. Varikøse vener, hernier eller uterus/rectal prolaps

Forekomst af BJHS kræver forekomst af:

Ø       2 major eller

Ø       1 major og 2 minor eller

Ø       4 minor

kriterier uden samtidig forekomst af EDS og MS.

 

2 minor kriterier er tilstrækkeligt hvis en 1. grad slægtning er ramt.

 

Major og minor kriterium 1 henholdsvis major og minor kriterium 2 udelukker gensidigt hinanden.

     

 

Valget af henholdsvis major og minor kriterier er ikke dokumenteret, men formodentligt valgt ud fra arbejdsgruppens subjektive skøn. Flere af kriterierne indgår også i Villfranche kriterierne for EDS, og det er følgelig ikke underligt at man kan forledes til at mene at Hypermobilitets Syndromet er det samme som EDS-HT.

 

 

 

 

 

 

Behandling. De vigtigste opgaver ved behandling af patienter med hypermobilitet er information, vejledning og instruktion i profylakse. Herudover er der behandlingstiltag som kan iværksættes til lindring af smerter og til muskeltræning.

 

Selve profylaksen bør indeholde information om hypermobilitet og instruktion i at bevæge og træne leddene uden at komme i yderstillinger, og specielt med fokus på at fastholde stabilitet og god koordination. Herudover er det vigtigt at vejlede i valg af erhverv, dvs. anbefale jobs og fritidsaktiviteter, der ikke er voldsomt muskel- og ledbelastende. For alle generationer er det væsentligt at bevare ledbevægelighed og muskelkraft så længe som muligt. Hvis det er muligt vil det være gavnligt at observere patienten i forskellige aktivitets situationer for herigennem at korrigere for fejlstillinger både under hvile, under arbejde, ved sport og andre fritidsaktiviteter. Benyttes arbejdsrelaterede situationer kan man samtidig give ergonomisk vejledning.

 

I de perioder patienten har smerter, vil det være ideelt at patienten er instrueret i plastring og at der er tilpasset lettere bandager/skinner som patienten selv kan påmontere, så denne herigennem kan være aktiv i forebyggelsen/behandlingen.

D

et er også vigtigt at instruere i køb af hensigtsmæssigt fodtøj, evt. inkl. forfods- og/eller svangstøtte, for at forebygge belastningsskader på ben og ryg.

 

Ud over instruktion i de forhold hvor patienten selv kan være aktiv, kan der også opstå behov for behandling som fokuserer på smertelindring og bløddelsbehandling (f.eks. ultralyd, TNS, varme og kuldebehandlinger) og hvor behandlingen tager udgangspunkt i patientens problemer og symptomer.Ydermere kan der til træning af muskelkraft og ledstabilitet  vejledes i øvelsesprogram som indeholder isometrisk muskeltræning og træning i kropsbevidsthed.

 

Men det må præciseres at der ikke findes videnskabelig dokumentation for at træningen har den ønskede effekt, altså at stabiliteten bedres og at risikoen for problemer mindskes for denne patienttype med generel hypermobilitet. Nøjere undersøgelser herover, såvel som over hele problem feltet generel hypermobilitet er påkrævet.

 

Litteratur:

1.      Remvig L & Ellis R. Awareness of the hypermobility syndrome among delegates at the 13th international congress in musculoskeletal

        medicine. Journ Orthopaed Med, 2001;23:108-12.

2.      Remvig L, Jensen DV & Ward R. Epidemiology of General Joint Hypermobility and Basis for the Proposed Criteria for Benign Joint
  Hypermobility Syndrome: Review of the Literature. J Rheumatology 2007;34:804-9.

3.      Beighton P, Solomon L & Soskolne CL. Articular mobility in an African population. Ann Rheum Dis 1973;32:413-18.

4.      Hansen A, Damsgaard R, Bagger J, Kristensen JH & Remvig L. Interobserver variability in selected tests for hypermobility. Journ
 Orthopaed Med 2002;24:48-51.

5.      Grahame R, Bird HA et al. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J
  Rheumatol 2000;27:1777-9.

 

       Lars Remvig.

 

Til toppen

Tilbage til artikler

Til forsiden