HYPERMOBILITET. HMS. EDS & FIBROMYALGI
FOREDRAG I MIDDELFART. MAJ 2005.
V/ REUMATOLOG & FYSIURG GLEN GORM RASMUSSEN.


Det generelle emne er hypermobilitet, dvs. overbevægelighed i ryg, arme og ben. Det er ikke nogen sygdom at være hypermobil, og de fleste har ikke problemer med det. Hvis man får problemer med det, kaldes det Hypermobilitetssyndrom. Ehlers-Danlos Syndrom er en særlig form for overbevægelighed. Fibromyalgi er taget med, fordi det er en kronisk smertetilstand, som meget ofte opstår som en følge af Hypermobilitetssyndrom og Ehlers-Danlos Syndrom. Rent statistisk er der klart flere mennesker med fibromyalgi i de overnævnte grupper end i den gennemsnitlige befolkning. 

HYPERMOBILITET
Overbevægelighed er almindeligt, 10-30% af befolkningen rundt omkring i verden har overbevægelige led. Det er fortrinsvis arveligt, men man kan også træne det lidt op. Kvinder er mere bevægelige end mænd, og bevægeligheden aftager med alderen. Diagnosen stilles ved hjælp af en Beighton-score, der siger, at man skal have fire ud af ni point for at opfylde kriterierne for at være overbevægelig/hypermobil. Diagnosen stilles akkumuleret, dvs. ved at spørge personen hvordan vedkommende har haft det gennem årene: 

Lillefingeren kan opadbøjes til 90 grader: et point på højre og et på venstre,
og tommelfingeren kan gå ned til underarmen: et point på højre og  et point på venstre,
og albuen kan overstrækkes 10 grader: et point på højre og et point på venstre,
og knæene kan overstrækkes 10 grader: et point på højre og et point på venstre,
og håndfladerne mod gulvet med strakte knæ: et point.

Hvis en person kan fortælle, at det har de kunnet for nogle år tilbage, så har man en slags diagnose.
Med denne test finder man godt 90% af de mennesker, der er hypermobile. 

Det skal understreges igen, at hypermobilitet ikke er en sygdom, det er en tilstand, hvor man har visse evner og visse risici, og derfor er erhvervsvejledning vigtigt, så man ikke kommer ud i et erhverv, hvor der er rimelig store chancer for, at det kan gå galt på et eller andet tidspunkt. Ved overbevægelighed er der en øget risiko, men ikke nødvendigvis noget man får,  for symptomer eller skader i bevægeapparatet, det man kalder Hypermobilitetssyndrom. Der er øget risiko for kroniske smerter og øget risiko for fibromyalgi, dvs. en smertetilstand, der kan komme af flere ting, men sædvanligvis pga. en smerte, der ikke har kunnet hele op. Der er opstået en overfølsomhed i nervesystemet. 

Ved konstateret hypermobilitet er det vigtigt at få erhvervsrådgivning og lære, hvordan man helst skal arbejde – arbejdsstillinger(ergonomi) er meget vigtige.

HYPERMOBILITETSSYNDROM
Vi ved ikke, hvor mange der har Hypermobilitetssyndrom, det er ikke undersøgt tilstrækkelig grundigt. Det er nok ca. 5 % af gennemsnitsbefolkningen, den er højere hos hypermobile, formentlig 10 % af de mennesker, der er hypermobile, udvikler et Hypermobilitetssyndrom, så det er altså en risiko, det er ikke en nødvendighed.

Hvordan stiller man diagnosen:

Hovedkriteriet:
en Beighton-score på 4 eller mere ud af 9 mulige,
og ledsmerter i mere end 3 måneder i mindst 4 led

Bikriterier:
er f.eks. ledsmerter i færre led, rygsmerter, ledskred, bløddelsgigt dvs. muskel-senegigt, hud forandringer (som f.eks. overstrækbar hud, blå pletter), åreknuder, osv.

 Hvilke symptomer er der tale om:

Muskel- ledsmerter, sene- muskelgigt, smerter og hævelse i led (det kan ligne leddegigt), ledskred.  Der er risiko for tidlig indsættende slidgigt, balanceproblemer (det skyldes bl.a. nervereceptorerne rundt omkring i kroppen har en ændret følsomhed end hos gennemsnitsbefolkningen), ondt i ryggen, træthedsbrud (f.eks. i fødderne) kan der pludselig opstå et brud, fordi man har bevæget sig meget. Det samme gælder i princippet i ryggen), man er i det hele taget mere følsom overfor belastninger, end man ellers ville have været. 

Man kan ikke behandle eller fjerne Hypermobilitetssyndromet.

Det vigtigste er information.  Mange af de behandlinger vi disponerer over, (også til andre problemer i ryg, arme og ben), har ikke den helt store effekt. 

Det, at forklare hvad det drejer sig om, er den vigtigste enkeltbehandling, men også arbejdsstillinger (ergonomi), herunder arbejde i hjemmet og hjælpemidler i et betydeligt omfang. Mennesker med Hypermobilitetssyndrom har behov for en løbende opdatering af hjælpemidler, det er en af de væsentligste ting, man kan hjælpe med.

 Stabiliserende træning kan hos nogle have en effekt, erhvervsskifte kan blive nødvendigt.

Smertestillende behandling: der er medicin, akupunktur, afspænding, og meget mere,

Varmtvandsbassin har mange glæde af i et vist omfang, man skal med en rimelig forsigtighed prøve sig frem. Det sædvanlige tilbud til mennesker med ondt i ryggen er jo hård træning, og det er der absolut ingen, der tåler i de grupper vi her taler om. Det kan altså ikke trænes væk, men et lempeligt forsøg med træning af de små muskler i ryggen og varmtvandstræning, hvor man også aflaster, det er nok det, der er mest grundlag for at tro på.  

Der findes ingen medicin, der er i stand til at fjerne smerterne, og hvad angår Hypermobilitetssyndrom kan man forsøge sig med Panodil og gigtmedicin først, fordi der er en irritation dvs. skade i bevægeapparatet og gigtmedicin har en statistisk positiv effekt på det.

Hvis det derimod drejer sig om den kroniske smertetilstand med fibromyalgi så hjælper det ikke at behandle det beskadigede væv, så skal man behandle nervesmerter. Gabapentin(lykkepiller), som altså ikke gives pga. psyken, men fordi de har en blokerende virkning på nervesmerter, er standardbehandlingen, og endelig er der Lyrica, der også har en vis effekt. 

Ang. hjælpemidler:

det kan f.eks. være: håndledsskinne, knæbandage, albueskinne, halskrave, støttebælte til lænden,  bandager og  specielle støvler til fødderne. Konsulter en bandagist. 

Konsulter en fysioterapeut og få en instruktion i øvelser, det kan lindre lidt. Min mening om træning eller fysioterapi er, at som hovedregel hjælper det ikke, det kan dog lindre, men at tro man kan gå til terapi og atter terapi,  så bliver det bedre, den køber jeg ikke. 

Hvis man er hypermobil, får man tit fastlåsninger (og ledskred), og det kan hjælpe at få lavet en manipulation, men det er altså en kortsigtet løsning. Det kan blive nødvendigt ja, fordi man har mange smerter, men problemet er bare, at så kommer det måske igen, og så kan man godt blive lidt løs af gentagne manipulationer. Man må prøve sig lidt frem, hvis man kun skal have lavet 1 manipulation hver tredje måned så er der ingen problemer, hvorimod hvis det er 2 gange om ugen, så er det et problem.

 De skred, vi taler om her, er så små, at de ikke kan ses på røntgenbillederne, det er ikke sådan at leddet sidder helt ”ude”. Hos enkelte mennesker med meget svær Ehlers-Danlos Syndrom går ledskredet vist lidt længere ud, det er kun mangelfuldt undersøgt, men jeg mener ikke, at leddet nødvendigvis skal på plads. Det vil sædvanligvis blive bedre af sig selv over nogle dage.  Man kan ikke træne sig ud af det, man kan få nogle gode råd hos de professionelle behandlere. Der er mange terapeuter herunder læger, som siger at det bare skal trænes væk.

 Det gælder også mange af tilbudene i kommunerne, man får et tilbud om træning som gør det værre. Enten hjælper det ikke, eller også bliver det værre. Dette skyldes manglende viden om diagnosen. Det store problem er, at der undervises alt for lidt i de problemer her.  Hvis træning ikke hjælper, så hold op. Det vigtigste er information.

 De fleste mennesker med Hypermobilitetssyndrom, og en del med Ehlers-Danlos Syndrom, men ikke alle, har været glade for varmtvandsbassiner. Man skal ikke lægge sig i sin seng, når man har smerter, men være så aktiv som muligt, og man skal bevæge sig så meget som muligt. Man skal også træne det, man har glæde og gavn af. Er man meget stillesiddende eller liggende så vil man naturligvis få de komplikationer, der hører dertil, f.eks. at musklerne bliver mindre osv. Der skal ikke ret meget til.

 EHLERS-DANLOS SYNDROM 
Ehlers-Danlos Foreningen kan jeg varmt anbefale at blive medlem af, hvis man har Ehlers-Danlos Syndrom, eller noget der ligner.

Klassisk type og Hypermobil type, er de mest almindelige typer. Der er desuden Vaskulær type, Kyfoskoliotisk type, Artrokalatisk type og Dermatosparaxis type. Man ved ikke, hvor mange der har Ehlers-Danlos Syndrom, man antager nu, det er 1 til 2 af hver 10000, der har sygdommen.  Selv om diagnosen i sig selv er ganske simpel, så er det svært at stille den i praksis. Man stiller diagnosen ud fra de kliniske fund og på baggrund af familiehistorien

Man spørger patienten, hvordan det har været i familien, sygehistorien, hvordan man har haft det gennem hele livet, og en klinisk test, inklusive en hudtest. Det er i praksis sådan man stiller diagnosen. Man laver et klinisk Ehlers-Danlos-score, hvor man bruger ledmobilitetsindeks, det samme som vi kender fra Beighton, men vi graderer det fra 0-5:
Albuerne 1 point,
tommelfingrene 1 point,
lillefingrene 1 point,
knæene 1 point,
og nå jorden (med hænderne altså!) 1 point.

Dvs. maximalt 5 point.

Afhængigt af hvor meget man kan trække huden ud, har man en score fra 0-5
hvis man har nogle ar rundt omkring, har man en score fra 0-4.
hvis man har tendens til blå mærker, har man en score fra 0-5.

Den samlede score for at stille diagnosen, er mindst 7. 

Så er der også lidt uenighed, om det er den aktuelle score, eller den samlede score af, hvad man har haft gennem hele livet.

Man kan godt tage blodprøver, biopsier og lave arvelighedsundersøgelser, der i nogen tilfælde kan være vejledende.  Det er også helt sikkert, at hvis man spørger flere læger, får man ikke nødvendigvis det samme svar. Man har hovedkriterier, bikriterier, og så har man mest forskningsmæssigt blodprøver og biopsi (elektronmikroskopi).  Man kan ikke sige, at man ikke har Ehlers-Danlos Syndrom, fordi blodprøven eller hudbiopsien ikke nødvendigvis kan bekræfte det. Så det er indviklet.   

Man undersøger vha. elektronmikroskopi nogle bindevævs fibriller i huden.  Der er nogle proteinstoffer som markerer sig tydeligere i nogle typer Ehlers-Danlos end i andre. Det er ikke noget man bruger rutinemæssigt, det er udelukkende forskningsmæssigt. Man er i stand til, ved hjælp af blodprøver, at komme lidt dybere ned i diagnostikken, men det ligger mest på det forskningsmæssige plan.

Klassisk type af EDS:
huden er meget overstrækbar (man kan godt have Ehlers-Danlos uden at have så udtalt løshed i huden.), overbevægelighed i leddene og udtalt ardannelser omkring knæene og andre steder. Der skal ikke så meget til før huden bliver overbelastet.

Diagnosen på den Klassiske type:

Hovedkriterier
Øget strækbarhed af huden med breddeøgede atrofiske ar og en generel hypermobilitet. 

Bikriterier:
f.eks.  misfarvninger i huden, knuder, brok, ledskred og dårlig sårheling. Og man kan lave nogle blodprøver, som viser visse biokemiske forandringer. Det bruges ikke rutinemæssigt. Arveligheden er dominant, dvs. hvis en af forældrene har det, så er der 50% risiko for, at barnet også har det.

Hypermobil type af EDS:
Den er svær, fordi den ligger meget tæt op ad Hypermobilitetssyndromet. Der er også nogle, som i realiteten mener, at det kan være det samme. Altså at Hypermobil type i Ehlers-Danlos er den sværeste grad af Hypermobilitetssyndrom.  I praksis, når jeg kigger på mennesker, der har det, må jeg sige, at det somme tider kan være svært at afgøre, om de er det ene eller det andet. Derfor er jeg enig i det.

Hovedkriterierne:
Overstrækbar og/eller glat, blød hud og generaliseret led-hypermobilitet.

Bikriterier:
Ledskred, smerter i led og muskler og familiesymptomer. Der er ingen blodprøver, der viser en pind. Arveligheden er dominant. Så hvis man må sige det meget kort, mennesker der ”kun” har Hypermobilitetssyndrom kunne falde ind under den gruppe. Det er meget svært at konstatere at det ”kun” er Hypermobilitetssyndrom i stedet for Ehlers-Danlos Syndrom. Det er et klinisk skøn. Det er netop derfor, man vil få forskellig besked i forhold til, hvilken læge man går til. 

Hvis man mener, der er forskel på Hypermobilitetssyndrom, dem der har det mest udtalt og Hypermobil type af Ehlers-Danlos Syndrom, må man jo sige, at det ikke har nogen praktisk betydning, de har det jo lige slemt og skal behandles på samme måde. Ved Ehlers-Danlos  er der øget risiko for, at andre organer er involveret. Det er ikke særligt almindeligt ved den Hypermobile type af EDS (altså hjerteundersøgelse af og til).

Vaskulære type af EDS:
tynd blå hud, stram ansigtshud, smalle læber, udposninger på blodkarrene, der kan komme blødninger både fra tarm og livmoder, huden er rynket, der kan komme bristninger af muskler osv. der skal man være mere opmærksom. Mennesker, der har det på den måde, bør gå til hyppige kontrolbesøg. Hjerte-, øjne- og andre undersøgelser er nødvendige.

Kyfoskoliotisk type af EDS:
løse led, skævhed(scoliose) i ryggen.

Artrokalatisk type af EDS:
meget hypermobil, medfødt hofteskred, overstrækbar hud, slappe muskler.

Dermatosparaxis type af EDS:
hudskørhed, hypermobilitet og løsthængende hud, blød hud, blå mærker og  brok.

Problemerne med Ehlers-Danlos Syndrom:
ekstrem elastisk hud, dårlig sårheling, løshed i leddene, blå mærker, problemer med tænderne, paradentose, emaljeproblemer, hørenedsættelse, hjerteproblemer, skævhed i ryggen, skævhed i brystkassen, åreknuder, blodudtrædninger i ung alder, manglende effekt af lokalbedøvelse, forskellige deformiteter i fødderne, brok, hvide, røde og blå fingre, tidlig slidgigt, muskel- senegigt, fibromyalgi, træthed. Man behøver ikke have det hele.

Der er lavet et komité arbejde for nogle år tilbage, og den konkluderede:
ved mistanke om Ehlers-Danlos Syndrom, bør patienterne henvises til et af de to centre for sjældne sygdomme, - der findes et ved Århus Sygehus og et ved Rigshospitalet. Det er de retningslinier, der er, fordi det drejer sig om sjældne sygdomme, hvor den enkelte læge og andre behandlere ikke kan få tilstrækkelig erfaring. Dette gælder selvfølgelig også andre sjældne sygdomme. Lægelige specialer der kan komme på tale er: hudlæger, reumatolog/gigtlæge, børnelæge (hvis man er et barn naturligvis), gynækolog, hjertelæge, tandlæge, arvelighedsforsker, patolog,( hvis man skal lave biopsier, så er det patologen, der bedømmer disse), øjenlæger og andre.  Der er mulighed for at komme et sted hen, hvor den maximale ekspertise findes.

Behandling af  Ehlers-Danlos Syndrom:
Information er det vigtigste, ergonomi, hyppig/løbende opdatering af hjælpemidler og bandager. Fysioterapi, afspænding, smertestillende behandling og social vejledning. De hjælpemidler og bandager, der er ved Ehlers-Danlos Syndrom, er noget af det vigtigste, der kan hjælpe folk, til at få en tålelig tilværelse.

FIBROMYALGI
Fibromyalgi er taget med her, fordi mange mennesker med Hypermobilitetssyndrom og Ehlers-Danlos Syndrom udvikler fibromyalgi. Forekomsten af fibromyalgi i befolkningen er fra 0,5 - 5%.  Fibromyalgi er et sygdomsbillede (ligesom kronisk leddegigt f.eks. er det), det er ikke en entydig sygdom, som et brækket ben eller en blindtarmsbetændelse. Forskerne taler om sekundær fibromyalgi, hvor årsagen eller en anden sygdom er fundet, og primær fibromyalgi hvor man efter bedste overbevisning ikke kan finde anden årsag. Det vi ser ved Hypermobilitetssyndrom og ved Ehlers-Danlos Syndrom er sekundær fibromyalgi.

Forskningsdiagnose:
Kroniske smerter i mere end tre måneder, udbredte smerter, ømhed ved fingertryk på 4 kg. på mindst 11 punkter ud af 18 specifikke punkter. Der er overfølsomhed i nervesystemet, eller sagt på en anden måde, har man kroniske smerter, og en kærlig berøring eller et kærligt knus gør meget ondt, har man fibromyalgi. Forskningsmæssigt siger man, at fibromyalgi er legemlig, somatisk sygdom. Nogen kalder det ”nye sygdomme”, men det er et meget gammelt sygdomsbillede (som f.eks. er beskrevet i Bibelen). Der er en ændret følsomhed i nervesystemet.

På Ålborg Universitet forsker man i disse ting. Der er en ændret måde at bearbejde smerten i hjernen på. Smerte tærsklen, altså grænsen for, hvornår en berøring eller noget man føler, gør ondt, er sænket. Man har også fundet neurohormonale ændringer. Man er altså mere følsom over for tryk, berøringer og smerte.  Der er en overfølsomhed i smertesystemet.

Man definerer fibromyalgi som smerter overalt. Hvis man har smerte, f.eks. en tennisalbue, og det ikke bliver bedre, kan det pludseligt begynde at gøre ondt i den anden arm. Når det så begynder at gøre ondt i hele armen, kalder vi det en regional smerte. Efterhånden kan det så brede sig til hele kroppen, og først der kalder vi det fibromyalgi.  Diagnosen fibromyalgi kræver altså, at der er en sensibilisering af nervesystemet, og det gælder hele legemet.

Der er flere kvinder end mænd, der har det, og det skyldes faktisk, at der er forskel i kønnenes smertefysiologi, der er også flere hypermobile mellem kvinder. Der er sikkert også andre grunde, men disse to kender man i hvert fald, og det er der forsket i. Der er ingen ligestilling i kønnene smertemæssigt set fra et forskningsmæssigt synspunkt. Der er neurofysiologiske forskelle mellem kvinder og mænd. Kvinder er mere følsom overfor smerte end mænd, kønshormoner spiller en rolle. Der er forskel på den smerteopfattelse kvinder og mænd har. Det er altså ikke hysteri, det er noget Vorherre har udstyret os med. Dette er valid forskning, mændene registrer smerter i et mindre område end kvinderne.

Mange af symptomerne ved fibromyalgi er nok udtryk for påvirkning af det selvstændige, det autonome nervesystem. Man er bl.a. træt, der er søvnforstyrrelser, hukommelsesproblemer, svien i huden, prikken, stikken, susen for ørene, man er ked af det, hovedpine, balanceproblemer, hjertebanken, åndenød, blærebetændelse, menstruationsforstyrrelser, irritabel tyktarm, etc. Det er jo netop det selvstændige nervesystem, som styrer dette. Man har lavet rygmarvsprøver, hvor man suger væske ud omkring nerverne. Her har man fundet forhøjet substans P (det er noget, der gør ondt). Forhøjet nervevævs vækstfaktor. Lavt niveau af serotonin, lavt niveau af nogle hvide blodlegemer (killercellerne). Man har altså fundet nogle forskelle, det kan dog ikke bruges diagnostisk til at sige, om man har fibromyalgi, disse ting ses også ved andre sygdomme. Der er forskningsmæssig dokumentation for at sige, at fibromyalgi er en legemlig sygdom.

Behandling:
Der findes ingen helbredende behandling. Der er smertestillende medicin, antidepressive midler. Lykkepiller har en vis effekt hos nogen, fysisk træning i afpasset, forsigtig mængde har en dokumenteret effekt. Kontrol: hvordan lærer man bedst at leve med sit problem. Psykologhjælp kan også hjælpe. Socialrådgiver kan hjælpe med  ting som kan ændres for at få et bedre liv. Der er mulighed for alternative behandlinger, der er stadigt meget vi ikke ved. Der er ingen behandlingsmuligheder, men meget kan hjælpe og lindre smerterne. Den smertestillende medicin er Panodil og gigtmedicin. Nogle er velfungerende andre har det skidt, men man mener, at omkring 90%,  er i stand til at have et arbejde under en eller anden form.

Forskningen har ændret opfattelsen i forhold til for ti år siden, man mente at fibromyalgi var en muskelsygdom, deraf navnet -myalgi, og fibro- står for bindevæv, man mente, det var en sene- muskelsygdom. - Nu er man inde på, at det drejer sig om centralnervesystemet, - nu forsker man i infektioner, årsager, arvelige anlæg, og hvordan dette kan medvirke til fibromyalgi. Ikke mindst forsker man i en bedre smertestillende medicin, end den vi har i dag.

Referent:

Marianne Ulsø.

Til toppen

Tilbage til artikler

Til forsiden